La enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson (E.P.)

Con la Enfermedad de Alzheimer y otras muy próximas (los llamados Síndromes Parkinson’s-Plus), constituyen enfermedades crónicas del sistema nervioso central con gran prevaléncia e incidéncia, para las que no hay todavía un tratamiento contundente 100% eficaz. Se manifiesta a partir de la edad madura de las personas. Al prolongarse la expectación de vida aumenta su presencia entre nosotros al extremo de que empieza a no ser raro que en nuestro entorno inmediato o relativamente próximo, no sepamos de algún caso.

Los cada vez más profundos y recientes estudios sobre las dos enfermedades ha hecho que, muchas enfermedades degenerativas neurológicas, vayan adquiriendo personalidad propia y diferenciada de las que hace solo unas decenas de años se etiquetaba como “falta de riego cerebral”, “demencia senil”, “la edad”, o simples involuciones propias de la vejez. Nada más equivocado y paralizador de los estudios.

La vejez normal, con sus progresivas disminuciones funcionales físicas, pero también con el incremento de ciertas capacidades derivadas de la experiencia y nuevos aprendizajes y entrenamientos, no tiene nada que ver con la patología. Es más, la ciencia médica actual incide cada vez más en superar o minimizar dichas deficiencias de forma espectacular y la tecnología es instrumento de suplencia eficaz. Esto y cierta metodología de la que trataremos en otro artículo, convierten la vejez normal en algo hasta placentero.

Steven Gulie (sgulie@ix.netcom.com) es un hombre joven, inteligente, educado y excelente escritor. Trabaja como redactor técnico en la casa Apple. Estuvo, está, enfermo de Parkinson y nos describe la enfermedad vivida por él y una terapéutica avanzada a que fue sometido que, aunque no aplicable todavía en todas partes y a todas las personas, sirven mejor que nada para entender la enfermedad. Lo describió en el Wired de febrero de 2007. No hemos podido resistir la tentación de reproducirlo íntegramente para nuestros amigos, los que quieren saber más.

Describe Gulie:

“Estaba yo postrado en una mesa de operaciones del “Stanford University Hospital”, con mi cabeza afeitada, esperando que una operación quirúrgica sobre mi cerebro empezara.

Me sentía ansioso pero sobretodo me sentía inmerso en una multitud. Esta multitud eran 10 personas atareadas con su trabajo, preparación de los instrumentos y sus exámenes sobre mi persona. Era un equipo impresionante, un neurocirujano y su ayudante, una neuróloga y su ayudante, un anestesista, un físico investigador, un ingeniero eléctrico y su ayudante graduado. Es cierto, un físico y un ingeniero eléctrico en el equipo. Detrás de mí, fuera del alcance de mi mirada la estrella del show, Jaimie Henderson, neurocirujano Jefe: de 44 años, alto, erudito y guapo. A mi derecha, comprobando la flexibilidad de mis manos, la neuróloga Hellen Bronte-Steward: rápida, lista y guapa. Cierto, casi todos, no solo eran profesionales brillantes, sino, además, lo bastante guapos para protagonizar una versión cinematográfica del acontecimiento. Les llamo el Equipo Arrogante (Team Hubris).”

Hoy, soy un miembro honorario de dicho equipo. Iba a ser mantenido despierto durante todo el procedimiento. Durante la cirugía tenía que hablar y mover mis extremidades según me ordenaran, lo que iba a ayudar al Equipo Arrogante a saber sobre que parte de mi cerebro estaban actuando.

Desgraciadamente, eso significaba que estaba consciente cuando Henderson apareció con un taladro y lo usó para perforar dos agujeros en mi cráneo del tamaño de una moneda pequeña. No duele pero es ruidoso.

El Equipo Arrogante instaló un estimulador profundamente en mi cerebro, esencialmente un marcapasos cerebral. Esto implica introducir dos juegos de cables a través de mi cuero cabelludo, atravesando mi cerebro hasta los llamados núcleos sub-talámicos del tamaño de una semilla de limón pequeño, localizados cerca del tronco encefálico. Cada cable es algo más fino que el alambre de un clip de papeleria y contiene 4 electrodos terminales. Estos electrodos estimularán mis núcleos subtalámicos. ¿Cómo me he metido yo en este lío? Bueno, yo tengo la enfermedad de Parkinson y si esto funciona, estos electrodos estimularán permanentemente mi cerebro, además de adquirir información, en un intento de suprimir mis síntomas.

La primera parte de la operación funcionó suavemente. A través de amplificadores conectados a los electrodos, el Equipo pudo oír el funcionamiento eléctrico de mis neuronas hasta localizar los terminales en el lugar preciso. Cuando muevo una pierna, por ejemplo, mis núcleos lo acusan en los amplificadores. Mis médicos e ingenieros claman:”esto funciona”, “si”, “escucha esto”. “Perfecto!” Sus ojos brillan.

Todo el mundo es feliz y expectante -orgulloso- (arrogante). Siguiendo las instrucciones de la neuróloga, tecleo con mis dedos, cierro y abro la boca, saco la lengua. Ella es feliz.

Después de colocar el primer electrodo, lo cual tomó tres horas, paramos durante 10 minutos, yo conecté mi iPod, los doctores salieron a estirar las piernas. Cuando estuvimos a punto de volver a empezar con el segundo cable de electrodos, la Dra. Bronte-Steward no estaba disponible. La llamaron por el buscapersonas, esperaron, la volvieron a buscar (al parecer no recibió las llamadas).

Empezaron sin ella. La ayudante de neurología examinó la flexibilidad de mis manos, me ordenó sacar la lengua. No parecía demasiado satisfecha.

No era la única, El Equipo Arrogante estaba batallando con el segundo electrodo. “Suena bien pero está demasiado dorsal”, “no me gusta este electrodo”, “no creo que sea el electrodo”, “quizás es un problema de software”, “prueba otro cable”, “otro cable de audio?”, “si”.

Llega la Dra. Bronte-Steward por fin. Substituye a la ayudante y examina otra vez mi muñeca y mis extremidades. Está preocupada. Mientras el físico y el ingeniero eléctrico continúan trabajando con el cable. Esto no va bien.

Los temblores empezaron en 1999. Recuerdo que mi mano empezó a temblar sirviéndome un vaso de vino. Que es eso, me preguntó mi mujer. Es Parkinson, le dije, y nos reímos, tenía 43 años. Parecía divertido.

El temblor marchó pero en las semanas siguientes me encontré usando mi mano izquierda para mover el ratón del ordenador y manejar el tenedor. No lo sabía pero el Parkinson estaba afectando las capacidades motoras de mi lado derecho. Era sutil pero me encontraba más confortable usando el lado izquierdo. Es raro pensé, cuando me he convertido en zurdo?

Al poco dejé el surfing. En Santa Cruz (California), había estado practicando cada día durante años. Ahora no podía seguir el ritmo de la ola ni balancear mi peso correctamente y transmitir los adecuados impulsos a mi tabla. Me estoy haciendo viejo, pensé. Viejo, gordo y débil.

Pero envejecía demasiado rápido. Me sentía como de 70 años. Finalmente, en el 2000, fui al doctor y obtuve el diagnóstico oficial: Enfermedad de Parkinson. Afecta a una persona de cada 100 de setenta años o más. Pero yo estaba en los cuarentas. En este caso era uno de cada 4.000. Era como una lotería. Nefasta lotería.

El Parkinson hace que las células de la sustancia nigra (negra), mueran. Es en éste área donde se fabrica el neurotransmisor dopamina y sin dopamina los circuitos empiezan a comportarse mal. Cuando el 50-80% muere, se empiezan a manifestar síntomas de Parkinson: generalmente temblores, pero también contracturas, estreñimiento y depresión. Uno pierde suavidad y finura en los movimientos de todas clases, capacidad de sentir placer. Es una oscuridad que te cubre.

Los doctores no te pueden dar dopamina para reemplazar la perdida
para arreglar el problema ya que la dopamina no puede atravesar la barrera hematoencefálica, que es una fina malla que impide que intrusos (bacterias, etc.) penetren. En su lugar te dan levodopa (L-dopa) que es un precursor de la dopamina de molécula más pequeña que sí la atraviesa. Es como en una cadena de montaje, si llega un producto semiacabado y hay operarios que desean acabarlo, se produce, pero si una parte no está o están muertos, se produce menos y si la mayoría están fuera de combate no se produce nada de dopamina. Y no solo esto sino que los efectos secundarios llegan a simular los efectos de la enfermedad cuando en realidad se deben a la L-dopa.

Pero si el tiempo pasa, y no se produce dopamina, los efectos secundarios empeoran. Si esto ocurre, uno no puede andar ni controlar los movimientos. Pero, aun es mejor alternativa que no tomar nada ya que se va a la parálisis, incapacidad para tragar y a la muerte.

Ahora hay una alternativa, el implante cerebral ya mencionado. Los doctores mediante tomografías, detectan la electricidad aberrante en el cerebro; incluso la pueden localizar en tres dimensiones. Usando esta información pueden situar estimuladores directamente en el lugar del problema. En el caso del Parkinson, según el tipo de síntomas, se centran en el núcleo apropiado (globus pallidus o sub talámico). Las descargas eléctricas parecen permitir a estas estructuras funcionar normalmente aún sin dopamina. En los últimos años se han realizado más de 20.000 operaciones de este tipo.

Este procedimiento seguramente se usará en otras enfermedades. Los fármacos inundan todo el cerebro, el sistema de estimulación eléctrica es específico para el lugar implantado con menos efectos colaterales. (epilepsia, ciertos trastornos psiquiátricos, etc.)

Con todo, cuando se trata de uno, la idea de que alguien perfore tu cráneo e introduzca alambres en tu cerebro, más bien parece una mala idea. Los doctores, en Stanford, confían en que esta estimulación eléctrica profunda, reducirá los síntomas de mi Parkinson; será como retrasar el reloj dos, tres o cinco años o más; así necesitaré menos L-dopa evitaré sus efectos colaterales y llevaré una vida normal.

En mi primer encuentro con el Equipo Arrogante, mi vida había dejado de ser normal. Me movía inclinado hacia delante y dando pequeños pasos arrastrando o deslizando los pies sin levantarlos, me caían las cosas, tenía problemas intestinales. No podía ir en bici, atarme los zapatos, ni apenas escribir a máquina. Además empezaba a notar los efectos secundarios de la L-dopa: movimientos involuntarios, posturas extrañas. Me veía forzado a pedir ausencias del trabajo por incapacidad temporal en mi empleo como redactor técnico de Apple. Me sentía como si estuviera despareciendo de la vida de las otras personas, de la vida misma. ¿Alambres en el cerebro? Cuando quieran!

Jaimie Henderson ha estado dándole vueltas para encontrar soluciones para los cerebros de sus pacientes desde 1990, cuando no estaba de moda, cuando los médicos en lugar de estimular el cerebro, destruían las partes que daban problemas en conjunto. Es el tipo de operación que se aplicó a Michael J. Fox en 1998, cuan se le erradicó una porción de su tálamo. Fue efectivo pero primitivo. Le podríamos llamar cirugía cerebral 1.0.

En 1995, los médicos del Cedars-Sinai Medical Center de Los Angeles realizaron la primera estimulación directa en los núcleos sub-talámicos. Henderson empezó aplicando el procedimiento experimentalmente en 1999 y en 2002 la FDA aprobó el uso de estimuladores cerebrales para el Parkinson. Las buenas aseguradoras como la que tiene Apple, mi compañía, cubren los costos. En mi caso el costo fue: 250.000 $.

El instrumento se basa en un pequeño ordenador que se implanta debajo de la clavícula. La electricidad fluye del instrumento, el estimulador, a través de alambres que ascienden hasta el cuero cabelludo hasta los electrodos en el cerebro y retorna hasta cerrar el circuito. La conexión es constante, por lo tanto, la estimulación es continua. El aparato se alimenta de baterías no recargables. Hay que cambiarlas cada 3-5 años mediante pequeña cirugía.

El sistema puede ser finamente sintonizado, después de la operación, activando varios electrodos o moviéndolos uno o dos milímetros. Los doctores también pueden ajustar la frecuencia y amplitud del estímulo eléctrico y realizar otros ajustes mediante control remoto. Sin cables? Software? Es la versión 2.0 de cirugía cerebral.

Pregunté a Henderson en que estaba trabajando para el futuro, cuales serían las futuras versiones 2.2, 2.5? El piensa que se tratará de un estimulador que trabajará bajo demanda y emitirá estímulos solo cuando sea necesario. Como ya ocurre ahora con los marcapasos cardíacos. La próxima generación seguramente será recargable eléctricamente a través de la piel, sin cirugía.

Es esperanzador esperar el futuro y como ocurre siempre, será para ir mejorando. Además, como dice Henderson, el actual modelo es estable. Cierto, he pasado por distintos problemas sin tener que cambiar cables ni electrodos.

Seguramente habrá efectos colaterales. Puedo tener problemas del habla o dificultad en encontrar las palabras precisas. Los doctores tratan de minimizar esto colocando bien los electrodos pero las cosas no volverán a ser exactamente igual. Esto me plantea una pregunta inquietante: seguiré siendo yo mismo, después del implante cerebral? Claro que esto depende de cómo defina mi “yo”, no es cierto? En el sentido de que mi “yo”, es una persona abrumada por el Parkinson, y casi incapaz de teclear o atarse los zapatos, no. Yo ya no volveré a ser el mismo.

La cirugía funciona así: en tres o cuatro horas, te cablean la mitad de tu cerebro. Luego esperas una semana para hacer el otro lado. Esperas otra semana y te insertan el marcapasos. Luego en dos o tres semanas más, hasta que el hinchazón haya pasado, se procede a programar el marcapasos.

Pero yo soy joven y fuerte y el Equipo Arrogante ha de hacer un gran esfuerzo para programar todos estos pasos, así que, para simplificar, lo intentaron hacer todo en una sesión, unas seis horas. Ahora tengo tornillos en mi cráneo. Sí, tornillos.

En el método tradicional tu cabeza queda fijada, mediante unas puntas rígidas que se clavan en los huesos del cráneo, a un dispositivo tipo casco que da referencias tridimensionales exactas y así se llega exactamente donde interesa y se evita lesionar arterias (se hiere una de esas y se acabó el juego!) Si tu cabeza se mueve las referencias cambian en la pantalla control. Todo esto es muy molesto y pone a los cirujanos en constante stress.

Los actuales tornillos de mi cabeza es una innovación de Henderson. Permiten trabajar sin el casco mencionado. Se atornillan mediante un taladro-atornillador con una punta tipo Phillips. Duele, pero menos de lo que pensaba. Con ello se obtienen unas referencias seguras parecido a los navegadores GPS de los automóviles. El equipo médico puede triangular cualquier punto de tu cerebro usando solo tres tornillos. Cuatro es mejor. Yo llevo cinco. Durante la operación puedes hablar y moverte porque las referencias se mueven contigo y no cambian. Un pequeño instrumento robótico se atornilla al cráneo a su vez, convirtiendo toda la cabeza en el soporte para todo.

Este método significa que, después del scanning inicial, puedo ir a casa y dejar que los médicos planeen la operación del día siguiente. Y yo, en lugar de permanecer en el Hospital, me siento en el sofá y tomo mi Chardonnay y como Vicodin, con mis cinco bulones de titánio sobresaliendo en mi cráneo.

Las cosas no van como estaba planeado, tendido en la mesa de operaciones empecé a preocuparme seriamente. El segundo electrodo no daba las señales acústicas esperadas.

De pronto algo magnífico me ocurrió. Durante los últimos cinco años mi mano derecha no funcionaba bien; súbitamente volvió a ser como antes, podía teclear como antes y mover mis dedos con libertad. Se trataba de la cura milagrosa sobre la que había leído? Se lo dije a la neuróloga.

No pareció muy convencida. Le digo que habían dado en el clavo (hit the sweet spot) pero, a lo peor no era así: ¿estábamos en un lugar inapropiado? (the wrong sweet spot).

Hay estructuras, cerca del núcleo sub-talámico, que afectan al estado de ánimo y los doctores no querían colocar electrodos ahí. No querían hacerme feliz como consiguen estimulando el centro del placer en las ratas, querían curar mi Parkinson. Se siente Ud. eufórico? me preguntaba la neuróloga. No, no, le contesté, es solo que mi mano ha vuelto a la normalidad. Hacía cinco años que no la sentía así.

Y, esto, como le hace sentir. Feliz?

El resto del Equipo hacía ruidos inquietantes. El neurocirujano pidió otro electrodo pero el físico le aseguraba que ese no era el problema. Me siento cansado y preocupado, se lo digo a la neuróloga. “Tiene sensación de inminente descalabro”. No se que quiere decir.

El neurocirujano prueba algo. Duele terriblemente. No tengo ni idea de lo que está pasando. No creí que eso pudiera pasar ya que no hay receptores para el dolor en el cerebro. Será un ictus? Me estoy muriendo?

Los doctores deciden interrumpir la operación. Me llevan a la sala de tomografías. Debe ser un ictus, la clásica complicación de ese tipo de cirugía. Está claro que mis últimos momentos vivo serán en esa sala con la mirada fija en una mancha en el techo, el logos de General Eléctrica.

Pero no, después de veinte minutos agonizando, el anestesista y la enfermera regresan, sus caras son optimistas. No, no hay hemorragia. Todo va bien. No hay problema. Seguramente dolía porque se salió algo del anestésico local al tocar el cirujano los bordes de la herida con su trabajo. Me aseguran que se trata de una cuestión menor dentro de los límites de lo normal en el procedimiento.

Tengo hipo. En este caso, los doctores sospechan que mi cerebro se ha movido un milímetro o algo así. Las cosas no eran como el modelo decía. Puede ser pérdida de líquido cefalorraquídeo o simple agitación. Por esto operan en dos fases entre un hemicerebro y el otro, dejando pasar una semana y realizando escanners nuevos. Me dicen que por esto seguirán la operación dentro de una semana o quince días.

Después de esa primera parte de la operación mis síntomas de Parkinson disminuyeron. Se llama efecto de microlesión. Al parecer la hinchazón local es suficiente para hacerte sentir mejor unos días. Luego esa mejoría desaparece pero es muy alentador ya que durante cinco años he vivido sin esperanza. Es un buen cambio.

Nadie sabe seguro como funciona la estimulación cerebral. Ciertas estructuras, dentro del cerebro, como el tálamo, se sabe que responden positivamente a la estimulación. Pero otras estructuras como el neocórtex, donde la evolución humana ha tenido lugar en los últimos 100.000 años, son todavía un misterio. Como, las descargas eléctricas en el tálamo, situado en las profundidades del cerebro y mucho más antíguo antropológicamente, pueden influir en el neocórtex tan reciente y periférico y controlar los finos movimientos de mi mano? Esto, aumentará o disminuirá la actividad?

Para la segunda intervención acepto asumir mi parte de colaboración científica en una serie de tests mientras tengo la tapa de los sesos levantada. Antes de la operación Henderson me mostró una pequeña rejilla de oro del tamaño de una media uña. Me la colocarían en la corteza cerebral y registrarían mi actividad neuronal mientras me propondrán una serie de ejercicios. “tiene 100 terminales” me dice orgullosamente. Procuro no aparentar estar impresionado, pero pienso ¿solo 100? En realidad los 100 terminales son finos alambres recubiertos de silicona que implantados en mi cerebro registrarán la actividad de, por lo menos 1-3 neuronas. Hoy día es la máxima información que se puede obtener del cerebro humano.

El chip es limpio y compacto pero mi primer Apple tenía 1000 transistores en ese espacio, no 100 alambres. Al poco tiempo mi PC tenía 100 millones de transistores. Mi chip solo 100 alambres? Bueno, esto es un recordatorio de que estamos en la infancia en esta tecnología.

La segunda operación transcurrió lo más suavemente posible. Puedo sacar la lengua y teclear con mis dedos. Todo va bien en un tiempo record.

Ensayan diversos voltajes hasta conseguir suprimir los molestos ruidos.

Finalmente el anestesista da por terminada su labor, el cirujano me coloca el marcapasos, es muy doloroso, como una puñalada en mi pecho, i fin.

Los cuidados post operatorios tienen lugar en una sala con pacientes semidesnudos en que a unos les han colocado piezas nuevas y a otros se las han retirado; un montón de gente, médicos enfermeras, ayudantes, etc., trabajan febrilmente.

Mi marcapasos sobresale más de lo pensado y los cables son más gruesos, lo comprendo dado lo resistentes que tienen que ser. Todo más engorroso que lo que había pensado y más doloroso.

Un mes después de la segunda operación vuelvo a Stanford para programar el estimulador. Ajustar todo es algo que está entre la ciencia y el arte. En cada lado del cerebro llevo una sonda con cuatro electrodos. El Equipo tiene que decidir que electrodos activar y con que voltaje. El artilugio es capaz de emitir 10,5 voltios lo que sería peligroso para el tejido cerebral. Nos moveremos entre 2 y 3,5 voltios.

Aumentar o disminuir el voltaje cambia el tamaño del área a estimular. Si el electrodo está demasiado cerca de ciertas estructuras como la cápsula interna, la estimulación puede provocar contracciones musculares, si está demasiado cerca de la sustancia nigra, hipomanía o depresión. Disminuir el voltaje provoca menos efectos indeseados pero es menos efectivo.

Si es necesario, los doctores pueden activar dos electrodos para que la corriente pase de uno al otro antes de regresar al marcapasos. Esto reduce el área afectada.

Finalmente, conseguir que el sistema funcione se basa en probar y rectificar (trial and error). Hay 1.200 posibles reglajes y solo a causa de la fatiga quedan limitados a unos pocos, los posibles en una sesión. El Equipo empieza por probar cada electrodo en cada uno de los lados del cerebro. Luego aumenta el voltaje hasta que mi lengua se pega al paladar, lo baja hasta que solo noto un ligero escalofrío, todo ello mientras me examinan para los síntomas del Parkinson, haciéndome teclear y mover mis muñecas como si estuviera batiendo huevos.

Llegamos al punto dulce en ambos lados a los 2,5 voltios. Puedo teclear y batir huevos con eficacia en ambos lados. Hago las pruebas para el Parkinson y éxito. Ya no tengo ningún signo excepto la tendencia a fatigarme rápidamente. Salgo andando del hospital, doy un salto y choco un pie con el otro en el aire, levanto a mi novia y la zarandeo en el aire. Es el día más feliz de mi vida.

Después de 24 horas, mis síntomas vuelven. Henderson me dice que intente aumentar el voltaje mediante el mando a distancia que me dió y que aumente algo la medicación. Mejoro, pero hay otros problemas. Para empezar tengo que rebajar la estimulación para poder dormir. No puedo explicar un chiste, no controlo el ritmo del tiempo. También he perdido mi don natural para la mímica, el control de mis cuerdas vocales. Dudo en las reuniones sociales, cuando puedo dar una respuesta a algo, ya es tarde y están hablando de otra cosa. Estoy ligeramente desfasado cuando hablo con los demás. Y no puedo escribir nada que tenga sentido.

Al principio mi equipo de neurólogos está despistado. No tienen forma de examinar ninguno de los signos que estoy experimentando y como ninguno de ellos tiene idea de la mímica ni de contar un chiste, están fuera de capacidad para valorarme.

Finalmente después de tres meses de pruebas, otro neurólogo, el Dr. Collins, entra en escena. Me hace contar para atrás de siete en siete. Con el dispositivo apagado, lo puedo hacer, con él conectado, no. Van cambiando los ajustes hasta que puedo. Actúan sobre dos electrodos de mi lado derecho en lugar de uno solo. Me hace recitar una poesía de memoria y sigue ajustando el dispositivo. Mejoro, casi lo consigo, pero estoy demasiado cansado para continuar. Todavía no puedo escribir, estoy como en una nube.

Mando un email a Henderson explicando lo que pasa y sugiere que cambiemos la polaridad del lado derecho. Sabe su oficio y me ayuda mucho. Sugiero hacer lo mismo en el lado izquierdo. Bingo! Después de esos cambios mi cabeza se aclara y la nube empieza a desparecer.

Hoy, a los ocho años desde mis primeros signos de Parkinson, y después de meses de tontear, mi cuerpo está casi libre de síntomas.

Con el estimulador apagado tengo 20 signos de Parkinson, con él en marcha solo 2. Con un toque de L-dopa quedo normal.

Los últimos vestigios de nube han desaparecido. Mis chistes hacen reír a la gente de nuevo. Puedo mantener una conversación. Puedo ir en bici. Puedo volver a escribir. Hace cinco meses de la operación pero todo va encajando: funciona. La mayor parte del tiempo incluso me olvido de que tengo Parkinson. I el ultimo Noviembre me reincorporo al trabajo full time. Es un milagro. Una segunda oportunidad en la vida.

Se que no es una curación. El Parkinson es progresivo. Hay neuronas en mi cerebro que siguen muriendo, cada vez producen menos dopamina. Durante cuanto tiempo seguiré sintiéndome normal? Nadie lo sabe. Un estudio que terminó en 2004 dice que cuatro años después de la cirugía, los pacientes aún requieren el 50% menos de L-dopa que antes de la cirugía.

Después ya veremos, la FDA ha aprobado el procedimiento desde 2002. Los efectos a largo plazo no se saben, soy un cobayo. El truco ahora es obtener el máximo del tiempo que se me ha dado.

Pásame la barra de cera, ¿quieres? No he cogido esa tabla durante mucho tiempo y el parte meteorológico por Internet me dice que vamos a tener olas de 6-8 pies con el cielo despejado.

Hemos asistido al relato de Gulie. Es muy bueno, no solo describiendo la intervención quirúrgica sino, sobre todo, describiendo como siente la enfermedad una persona que lo puede hacer con objetividad e inteligencia. Gulie es ya nuestro amigo, nos está ayudando mucho. Que importantes son esas informaciones! Otros lo han hecho, destaca Karintghy Frigyes(1934) en “Viaje entorno a mi cráneo” que mantiene una conversación con el gran neurocirujano sueco Herbert Olivecrona mientras le opera de un tumor cerebral o el de Michael J. Fox, mencionado por el amigo Gulie, en “Lucky Man” en 2002.

Nada puede superar al relato real de un paciente.

Gulie lo dice casi todo de la enfermedad de Parkinson.

En la ficha técnica que veremos a continuación hay muchas coincidencias con lo que nos cuenta Gulie.

La información que damos procede del análisis, sobre todo, de las 64 referencias bibliográficas recientes, la última de abril de 2008, que aparecen en el excelente resumen de Wikipedia [enlace externo].

FICHA TÉCNICA

La Enfermedad de Parkinson fue descrita por primera vez, de una forma reglada, por el médico inglés James Parkinson en 1817 “An essay on the Shaking Palsy” aunque no aparece entonces por primera vez, al haber descripciones más antiguas. Recordemos la del cordobés Averroes (1126-1198). Es el gran neurólogo francés Charcot quien le da el nombre de Enfermedad de Parkinson.

Ya se ha dicho que se trata de una enfermedad neurodegenerativa crónica que evoluciona de una forma progresiva e imparable a lo largo de unos 20 años que, aunque es mucho más frecuente de 60 años en adelante, también hay descripciones en personas de 20 o menos y se da principalmente en varones. Siempre sorprende con excepciones y similitudes que crean confusión clínica. Se sabe poco con certeza de sus causas, de su epidemiología, de su pronóstico y de sus terapéuticas, aunque sí es cierto que el mundo científico, con afrontamientos multidisciplinares, calidad profesional, innovación y la industria, están haciendo esfuerzos gigantes para conseguir dominarla y la humanidad puede estar segura de que lo lograrán.

En esta definición improvisada encontramos mucho de lo dicho por el amigo Gulie en su relato:

el Hubris Team: multidisciplinariedad.

su edad, 43 años: la excepcionalidad.

el ingeniero diciendo “no es el cable”: calidad profesional.

el logo de GE, en el tomógrafo especial: la industria.

Henderson ingeniando nuevos dispositivos: innovación.

LA ENFERMEDAD

Síntomas motores.

Como recordatorio mnemotécnico, recordemos, los grandes grupos de signos o síntomas motores: TRAI (T: temblores, R: rigidez, A: aquinesia, I: inestabilidad postural)

Detallemos un poco más.

Marcha y actitud postural:

  • el caminar se caracteriza por pequeños pasos arrastrando los pies con el ruido típico del deslizamiento.
  • el balanceo de los brazos al andar se reduce o suprime.
  • darse la vuelta no se produce con la torsión progresiva de la columna vertebral pivotando finalmente sobre la punta de los pies, sino con cuello y tronco rígidos y con múltiples pequeños pasos para que todo el cuerpo acabe girando.
  • flexión del cuerpo hacia delante.
  • combinación de la postura anterior y pasos pequeños cada vez más frecuentes y rápidos, con marcha imparable hasta chocar contra la pared o caer.
  • paralización de la marcha, está como anclado en el suelo, no puede iniciar la marcha.
  • contracturas dolorosas en muslo y pies que pueden impedir la marcha.
  • rigidez muscular de brazo o pierna, con el signo de rueda dentada “cogwheel”, que observa el médico al mover la extremidad rígida y notar sensación de carraca (ondas de resistencia y relajación) entre 4-6 veces por segundo. Se considera uno de los primeros indicadores de la Enfermedad de Parkinson.

Alteraciones de la deglución y el habla:

  • la voz tiende a ser monótona y ronca, algunos se quejan de que les pesa la lengua.
  • habla acelerada hasta hacerse ininteligible.
  • babeo, la saliva rebosa la boca en parte por la postura hacia delante y en parte por no tragarla.
  • disfagia.

Otras

  • cara de máscara con parpadeo infrecuente lo que lleva a sequedad corneal.
  • gran fatiga en casi la mitad de los casos.
  • microescritura, letra muy pequeña.
  • sentados, no pueden permanecer quietos, moviendo los pies.
  • dificultad de levantarse de un asiento y darse la vuelta en la cama.
  • dificultades para la coordinación motora tanto de grandes grupos musculares como de movimientos finos.

Alteraciones neuropsiquiátricas:

  • ansiedad, depresiones y abulia.
  • reacciones lentas dificultando el encaje en reuniones sociales (recordemos a Gulie).
  • demencia, en fases avanzadas.
  • pérdida de memoria, todos los tipos de memoria.
  • incapacidad de reconocer las emociones y gestos en el rostro de los demás.

Sueño

  • somnolencia diurna intempestiva.
  • insomnio tanto al iniciar, en medio, como al final del sueño.
  • ensoñaciones que tienen tendencia a quererse vivir más allá del sueño.

Sistema propioceptivo y vegetativo:

  • no reciben información exacta de donde tienen los miembros o la postura que exhiben. Posturas grotescas.
  • pérdida del olfato (anosmia).

Automatismos de control.

  • incontinencia urinaria, en fases avanzadas, más de la mitad de los casos tienen que orinar durante la noche.
  • piel aceitosa y seborreica.
  • estreñimiento y espasmos gástricos.
  • progresiva pérdida de peso.
  • falta de deseo e impotencia en los dos tercios últimos de la enfermedad.

Esta es la Enfermedad de Parkinson que podríamos llamar típica, pero hemos dicho que es una enfermedad que confunde, por esto se aconseja que la traten no solo neurólogos sino además expertos en ella. Otras enfermedades (además de las Parkinson’s Plus: atrofia sistémica múltiple, degeneración córtico-basal y la parálisis supranuclear progresiva), intoxicaciones y drogadicciones pueden compartir síntomas confundiendo a los clínicos. Baste decir que solo el 75% de las autopsias en enfermos diagnosticados de Parkinson se confirman como tales.(Gelb, Oliver y Gilman).

Por otra parte, algunos de los síntomas dichos aparecen mucho antes, años, antes de que se añadan otros que hacen a los familiares llevar al enfermo al médico, por ejemplo la anósmia. De ahí la importancia de que los familiares puedan reconocer esos síntomas y explicarlos pronto al médico para ayudar al enfermo pronto.

El clima familiar es esencial para esos pacientes y su calidad de vida, exige un gran esfuerzo, dedicación y amor, pero por poco que se pueda, estos enfermos viven más y mejor en casa que institucionalizados por calidad que tenga la asistencia.

Resumen final, breve, de otros aspectos

TRATAMIENTO

Gulie nos ha dicho ya mucho. Un solo consejo: estar a las órdenes del médico experto lo más pronto posible y seguirlo fielmente. Constantemente aparecen nuevos tratamientos con medicamentos, medicina física, implantes celulares, tisulares, etc. que hay que tamizar y valorar, solo el experto tiene las fuentes, que el sabe que son fiables, de información, para tomar una decisión útil. Muy frecuentemente los medicamentos producen ellos mismos los síntomas que se supone evitarán.

En todo caso, no es propósito de este artículo dar consejos terapéuticos ni que nadie use su contenido para nada más que como información seleccionada por su autor que asume su veracidad.

CAUSAS

Se ha dicho que no se saben, pero se estudian:

Las genéticas.

Los tóxicos. Puede aparecer anecdótico sin serlo, pero en un grupo de drogadictos de California, el consumo de droga “cortada” con un producto químico determinado creó, en el grupo, auténticas enfermedades de Parkinson lo que ha servido para modelizar investigaciones.

Las drogas en sí. Afectan terriblemente los equilibrios en los espacios interneuronales donde se genera la enfermedad.

Los traumatismos craneales.

DIAGNÓSTICO

Cada vez hay más medios técnicos. General Electric ha producido un equipo radiotrazador para tomógrafos tipo SPEC especial para el Parkinson.

La Medicina diagnóstica basada en la imagen se usa más para descartar otras enfermedades que para diagnosticar el Parkinson.

La História y la Exploración clínica es lo que prevalece. La mono-visita rápida en los consultorios de hoy no sirve y lleva a muchas confusiones. Solo sirven las visitas frecuentes a lo largo de mucho tiempo con presencia en los domicilios, valorando los pequeños actos cotidianos, su evolución y hablando con la familia, la Medicina de ayer, sirve.

Los errores diagnósticos, la precipitación terapéutica y la falta de tiempo, son funestos.

Existen pautas para realizar un seguimiento detallado de la enfermedad. La Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) es una de ellas. Examina la evolución de 44 signos, dando lugar a más de 200 posibles anotaciones. Deben ser valorados por un experto. Uno solo de esos signos no significa nada ni ninguno es diagnóstico “per se”. Por ejemplo: uno de los que se valora es el babeo nocturno (perdida de saliva durmiendo lo que se nota por la mancha de la misma en la almohada) debida a la falta de oclusión automática de los labios. Es algo absolutamente normal en un anciano sano. Distinto es cuando eso se produce también en estado de vigilia y de forma progresiva y aún así tampoco es diagnóstico si no va acompañado de variaciones a peor de los otros 43 signos. En todo caso, la UPDRS no es un instrumento diagnóstico sino de seguimiento. Es importante y al standardizar procedimientos va mejorando el conocimiento de la E.P.

El amigo Giulie nos habla de que le controlaban 1.200 parámetros solo para regular su estimulación eléctrica, nada nos tiene pues que extrañar que la UPDRS sea minuciosa.

EPIDEMIOLOGÍA

A parte del que se podría denominar “brote de E.P.”, en California, ya mencionado con clínica contrastada y causa definida, los demás siempre dejan dudas y tampoco nos sirve para aplicar a todos, pues nadie ha tomado jamás el producto químico causal fuera de los afectados, (pro-toxin N-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyiridine).

Hay lugares geográficos con concentración significativa de E.P. se buscan factores externos y ambientales y no se acaban de encontrar, se busca “inbreeding” (transmisión hereditaria por endogamia) y tampoco queda claro.

Se sabe que en la étnia afroamericana hay menos E.P. que en la raza blanca pero unos están mezclados con los otros y repartido homogéneamente sobre el territorio sin factores que puedan influir sobre unos y no sobre los otros.

En unos empieza de jóvenes (hasta hay descritos casos un una niña de 8 años), en la mayoría de mayores, pero no siempre muy mayores, recordemos a Gulie.

PRONÓSTICO

Nadie, ni los más expertos, pueden vaticinar con que velocidad evolucionará ni en que momento aparecerán los síntomas y entre ellos los invalidantes. La media son unos 20 años, pero en unos mata en tres años y otros llevan casi cuarenta años de evolución sin grandes deterioros invalidantes. Además hay que tener en cuenta que, incluso un familiar inteligente y atento que convive con el paciente tarda, a lo mejor, años en alarmarse y conectar al paciente con el sistema sanitario.

Lo que sí es cierto es que un ambiente que rodee al paciente, equilibrado y sano, con amor, es muy beneficioso para él; pero solicitudes que hagan ver al enfermo que está siendo sobre protegido u objeto de gran cariño, a veces con exigencias lógicas que no puede seguir (-come, no has comido nada, tienes que alimentarte, has perdido peso.) que ve que produce preocupación y angustia a sus seres queridos, situaciones que él no puede remediar, perjudican su calidad de vida y pronóstico.
Los familiares deben saber comportarse y dar la máxima apariencia de normalidad. Ellos son la mejor medicina.

Un brillante ejemplo que alienta la esperanza de cuanto el propio paciente puede hacer para sí mismo y para ayudar a los demás nos viene de la mano de ROSA MONTERO, la periodista sensible al servicio de la educación sanitaria, que, en El País de 31 de Marzo de 2013, nos relata el camino que una joven paciente de Parkinson, GEMA MARÍN GRANADOS, ha sabido encontrar.

Gema es joven, 39 años, y tenía 28 cuando la enfermedad se reveló en ella. Gema es además andaluza, inteligente y sensible a la música, tres atributos compartidos por gran parte de las mujeres de aquella entrañable tierra.

Gema aprendió a vencer el “cogwheel” abstrayéndose inmersa en los compases de la música que más le movía.

Sí, se sabe, la importancia de la comunicación no verbal, musicoterapia o las caricias a un perro fiel, pero lo importante es saberlo hacer como terapia, y Gema nos lo enseña y sabe comunicarlo a la comunidad de enfermos de Parkinson.

Nuestro ruego: Comunicad con ella. Y seguid a su “jefa de prensa

Lo hemos dicho: la E.P. confunde.

Sobre nosotros

Doctor en Medicina (Universidades de Madrid y Barcelona) y Doctor en Salud Pública (Universidad de Yale)... saber más')

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